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感覺神經性聽力喪失 (SNHL) 是由於耳內細胞受損或缺失、或細胞缺乏特定基因的有效複製所致。聽力喪失以外的症狀可能包括兒童語言發展延遲，或缺乏口語學習。
有許多基因對聽力而言很重要。這些基因的變化或突變可能導致感覺神經性聽力喪失。本試驗將評估使用試驗裝置給予的試驗藥物是否安全，並可改善因耳畸蛋白基因突變而罹患感覺神經性聽力喪失的兒童之聽力。
我們的基因會向細胞提供指令，以製造有助於我們生存和成長的蛋白質。特別是，耳畸蛋白基因可為身體提供製造耳畸蛋白的指示，耳畸蛋白為聽力所需的蛋白質。當耳畸蛋白基因突變時，基因無法正常運作，且身體無法製造具有功能性的耳畸蛋白。若無具有功能性的耳畸蛋白，聲音便無法從耳朵傳遞至大腦，進而導致聽力喪失。
若兒童帶有耳畸蛋白基因突變，通常先天患有一種稱為聽覺神經病變的感覺神經性聽力喪失。聽覺神經病變代表內耳可偵測聲音，但無法將聲音訊號傳送至大腦。